El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmune crónico. Se caracteriza por la disfunción y destrucción de las glándulas exocrinas asociada
con infiltrados linfocitarios e hiperreactividad inmunológica. Las glándulas
salivares y lacrimales son las más afectadas, causando sequedad de boca y de
ojos. El trastorno puede ocurrir de manera aislada (llamado entonces SS
primario) o asociado a otra enfermedad autoinmune (SS secundario). Se ha
estimado una prevalencia del SS primario de 1 a 3% en la población.
Aunque
puede presentarse a cualquier edad y en ambos sexos, este trastorno afecta
fundamentalmente a mujeres (proporción de mujeres a varones de 9:1) en la
cuarta década de la vida. En la mayoría de los pacientes el SS tiene un curso
indolente o lentamente progresivo con afectación confinada a las glándulas
exocrinas. Algunos problemas reumátivos leves son frecuentes. En el momento de
la presentación o durante el curso de la enfermedad, una tercera parte de los
pacientes con SS primario experimentan una enfermedad más generalizada que no
llega a evolucionar a fracaso orgánico. Sin embargo, se debe instaurar un
seguimiento estricto en los casos que presentan características de mal
pronóstico como púrpura, niveles bajos de complemento C4 o crioglobulinas monoclonales
mixtas.
En estos pacientes existe un riesgo de desarrollar linfoma y la
mortalidad es mayor. Hasta la fecha, el manejo de pacientes ha tenido los
objetivos de aliviar los síntomas de sequedad mucosa y reconocer precozmente y
tratar las complicaciones.
La Asociación Española de SÍNDROME DE SJÖGREN
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