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Hay enfermeddades raras, raras por su poca prevalencia y luego ya está la Hidradenitis supurativa que está ahí olvidada, sin que al parecer nadie investigue o algo.
La hidradenitis (o hidrosadenitis) supurativa es una enfermedad crónica
caracterizada por nódulos y abscesos redondeados, profundos, dolorosos y
recurrentes. Las principales características son la posterior
cicatrización hipertrófica y la supuración de las glándula sudoríparas
apocrinas cutáneas: axila, ingle, regiones perianal y perineal.
Se ha
estimado una prevalencia de un 1%, aunque normalmente se considera más
baja. La afectación axilar e inguinal es más común en mujeres, mientras
que la forma perineal es más común en hombres. Puede aparecer después de
la pubertad, aunque es más común durante la tercera década de la vida y
puede persistir en la tercera edad. La enfermedad tiende a convertirse
en crónica, con extensión subcutánea que provoca induraciones,
cavitaciones y fístulas, con un impacto profundo en la calidad de vida.
La etiología exacta sigue siendo desconocida. La principal manifestación
es una oclusión folicular con inflamación secundaria, infección y
destrucción del aparato pilo-sebáceo-apocrino y extensión al tejido
subcutáneo adyacente. Aunque comúnmente se observa infección e
influencia hormonal, éstas no son el factor etiológico inicial o
principal. El consumo de tabaco puede ser un factor desencadenante. La
obesidad agrava las molestias. El diagnóstico diferencial incluye
enfermedad de Crohn, acné nodular y forunculosis. Las principales
complicaciones son fístulas, artropatía, carcinoma y amiloidosis. El
tratamiento depende de la fase de la enfermedad.
Las lesiones prematuras
normalmente se tratan con tratamiento médico, que incluye antibióticos
en la fase aguda o a largo plazo; también se han utilizado en la fase
crónica esteroides sistémicos, estrógenos, antiandrógenos, retinoides,
inmunosupresores y, más recientemente, inhibidores de TNF-alfa con
resultados limitados. El tratamiento quirúrgico incluye incisión y
drenaje, seguido de antibióticos para los nódulos localizados y
escisiones limitadas. En caso de enfermedad avanzada, el único
procedimiento curativo es la escisión amplia completa y cicatrización
por segunda intención o tras implantación de colgajos e injertos.
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