El síndrome de Poland es una enfermedad del desarrollo muscular extremadamente rara, congénita (que está
presente en el nacimiento), que fue descrito por primera vez por Poland en 1841. Clínicamente se caracteriza por agenesia o hipoplasia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) del músculo pectoral mayor, el brazo aparece unido por un relieve cutáneo al tórax,la glándula mamaria del mismo lado es más pequeña y se asocia a alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. En la mayoría de los casos, las anomalías físicas se limitan a un lado del cuerpo. Este síndrome es un defecto muscular congénito caracterizado por ausencia unilateral del pectoral mayor, sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí) unilateral, hipoplasia o ausencia del pezón. No se ha observado en los pacientes deficiencia mental, ni trasmisión genética de la enfermedad.
Se presenta con una frecuencia entre 1/20.000 y 1/32.000 nacidos. Esta anomalía está presente en el 10% de los pacientes que presentan sindactilia, de ellos el 75% pertenece al sexo masculino. Anomalías Congénitas 659 Aproximadamente el 70% de los casos, afectan al lado derecho. Aunque la causa exacta del síndrome de Poland no se conoce, se cree que el defecto principal parece estar en el mesodermo (tejido embrionario, a partir del cual se formaran el tejido de sostén los músculos órganos genitourinarios, sistema cardiovascular y sangre), a partir del cual se desarrolla la zona pectoral hasta la parte distal del miembro superior, por disminución del flujo sanguíneo en dicha región pectoral. Esta disminución, que parece deberse a un posible defecto primario en el desarrollo de la arteria clavicular proximal produce localmente una disminución parcial del tejido. Clínicamente el síndrome de Poland es heterogéneo y se caracteriza por: ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral mayor, pectoral menor, cartílagos costales y simbraquidactilia (unión y cortedad de los dedos) en la mano ipsilateral (del mismo lado). Hipoplasia de la piel y del tejido celular subcutáneo, de la pared anterior del tórax e hipoplasia o aplasia del pezón. Hipotricosis (falta total o parcial del pelo) pectoral y axilar, ausencia de falanges media y distal (más
alejado de un centro tronco o línea media), con sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí) entre las falanges proximales (más cerca de un centro tronco o línea media) a expensas de las partes blandas, ya que no existe sinostosis (soldadura de varios huesos) ósea. La mano afectada suele ser más pequeña que la del lado sano. Pueden presentarse anomalías de otros músculos de la cintura escapular y es frecuente el pterigión (membrana cutánea que cruza una articulación) de axila; en algunos casos puede existir la llamada escápula elevada o deformidad de Sprengel. Puede acompañarse en un 15% de los casos del síndrome de Moebius, producido por la parálisis de los pares craneales VI y VII. Cuando el síndrome de Poland se asocia al síndrome de Moebius este tipo de malformaciones complejas recibe el nombre de síndrome o asociación de Poland Moebius. Excepcionalmente se han descrito asociaciones entre la secuencia de Poland y otras enfermedades como: atrofia muscular peroneal, neurofibromatosis de Von Recklinghausen, displasia facio aurículo vertebral, leiomiosarcoma, dextrocardia y aplasia de los dedos de la mano. El tratamiento consiste en apoyo psicológico y corrección quirúrgica de las malformaciones cuando
sea posible.
Hola buenas tardes mi nombre es Evelynne Florencia Álvarez Rocha de uruguay tengo un niño de tres años de edad con ausencia de dedos del segundo al quinto dedo en Uruguay no hay casos como este eor lo cual el estado no reconoce el síndrome además tiene problemas en la pierna ,y corazón del lado izquierdo y en las venas del cuello deseo saber qué estudios realizar para saber si es este síndrome ya que es lo que se asemeja a su condición y acá no tienen experiencia los médicos desde ya muchas gracias
ResponderEliminarBuenas tardes mi nombre es Sandra cometa nací con una malformación en mi seno derecho, este no creció por ello creo que tengo el síndrome de polan, no me había afectado hasta ahora que me casé, quisiera saber cómo puedo o en dónde puede consultar a un especialista, soy de Colombia, gracias por su información
ResponderEliminarHa pasado el peor momento ”Sin embargo, es cierto que hay más mejoras que antes ... debido al creciente número de personas que viven con el VIH en el estado de Nevada. ¿Cómo podrían estigmatizarlos a todos? Por lo tanto, todo se vuelve un poco más fácil y comenzamos a compartir todo ... También comenzamos a invitarnos y a visitarnos en una comunidad. Ya sabes, han pasado seis años desde que comencé a tomar medicamentos antirretrovirales ... Sin embargo, sean cuales sean los problemas que enfrente, el peor momento ha pasado. Cuando mi madre me desalojó de la casa familiar, mi padre me alquiló una habitación pequeña. Pero mi madre y mis hermanos creían que tener el VIH era culpa mía y que merecía ser castigada ... También me consideraba indigno y sin esperanza ... Pero tengo un hijo y finalmente me convencí de vivir por mi hijo. motivo.
ResponderEliminarMi madre no sabía nada [sobre el VIH]. Ella no entendió nada. ¿Sabes por qué? No tuvo [la oportunidad] de salir de casa y comunicarse con la sociedad. Sin embargo, mi padre interactúa con la comunidad. Sé que sus amigos son africanos maduros y dignos. Así que él tiene una mejor comprensión que ella.Mi padre vino a llamarme en un día triste sentado en mi sofá sobre un amigo suyo de África que le presentó la cura a base de hierbas de manos del Dr. para curar mi vih, así lo hicimos y el Dr. God Hands me recetó que debería beber la medicina a base de hierbas durante dos semanas para curarme, aunque teníamos mucha curiosidad sobre todo, terminé la medicina a base de hierbas como me recomendó y luego me habló para visitar a mi más cercano. clínica para el chequeo que hice y ahora estoy totalmente curado del VIH, mi padre era mi roca y yo y mi familia ahora somos felices juntos. El Dr. God Hands ha sido útil en mi comunidad desde que curó mi VIH, así que ¿por qué estoy Dejar mi historia aquí hoy es llegar a alguien aquí para esperar en Dios y nunca darse por vencido, sin importar la situación a la que se enfrente, especialmente durante esta temporada de pandemias, lo que realmente nos ha enseñado a todos cómo debemos ayudarnos mutuamente. y apreciarnos unos a otros. Dr. Go manos d cura las siguientes enfermedades ..... Herpes, Cáncer de hígado, Cáncer de garganta, Leucemia., Enfermedad de Alzheimer, Diarrea crónica, Copd, Parkinson, Als, Carcinoma adrenocortical Mononucleosis infecciosa.
Cáncer de intestino, Cáncer de útero, Fibroma, Cáncer de vejiga, Vih, Cáncer de esófago, Cáncer de vesícula biliar, Cáncer de riñón, Hpv, Cáncer de pulmón, Melanoma, Mesotelioma, Mieloma múltiple, Cáncer oral, Cáncer de seno, Hepatitis A, B / C, Cáncer de piel, Sarcoma de tejidos blandos, cáncer de columna, cáncer de estómago, cáncer de vagina, cáncer de vulva,
Cáncer de testículo, cáncer de tiroides. Puede ponerse en contacto con el Dr. God manos Herbal Cure en el correo electrónico: doctorgodhands@gmail.com o Whats-App Chat: +2349057214220